Kataplexia

A kataplexia egy hirtelen fellépő izomgyengeség, amely akkor jelentkezik, amikor az ember ébren van. Erős az érzelmek kataplexiát váltanak ki . A kiváltó élmények általában pozitívak, mint a nevetés, a szellemes beszélgetések és a kellemes meglepetés. Az epizódokat harag is kiválthatja, de ritkán stressz, félelem vagy fizikai megerőltetés.



A kataplexia epizódjai eltérő súlyosságúak lehetnek. A kevésbé súlyos epizódok pillanatnyi gyengeségérzettel járnak néhány izomban, míg a súlyosabb epizódok az akaratlagos izomkontroll teljes elvesztésével járnak. A súlyosabb epizódok során egy személy összeesik, és nem tud mozogni vagy beszélni.

Ellentétben más olyan állapotokkal, amelyek az izomkontroll elvesztését okozzák, mint például az ájulás vagy görcsrohamok, a kataplexiában szenvedők tudatosak és tudatosak maradnak. Az epizódok általában néhány percig tartanak, és maguktól megoldódnak.



Kapcsolódó olvasmányok

  • személy ül az íróasztalnál csésze kávéval
  • ember alszik a könyvtárban
  • orvos ellenőrzi a pulzusszámot
Narkolepszia egy alvászavar, amelyet túlzott nappali álmosság, alvási bénulás, hallucinációk és bizonyos esetekben kataplexia jellemez. A narkolepsziának két fő típusa van: 1-es és 2-es típus , megkülönböztetve, hogy egy személy tapasztal-e kataplexiát vagy sem.



Az 1-es típusú narkolepsziával diagnosztizált emberek kataplexiás epizódokat tapasztalnak, míg a 2-es típusú narkolepsziában szenvedők nem. Az 1-es típusú narkolepsziában szenvedő betegeknél a kataplexiás epizódok általában azután kezdődnek túlzott álmosság kialakulása . Míg az 1-es és a 2-es típusú narkolepsziában szerepel a narkolepszia neve, az 1-es típusú narkolepszia oka jól ismert (egy neurotranszmitter, orexin elvesztése), míg a 2-es típusú narkolepszia oka nem teljesen ismert.



Mi okozza a kataplexiát?

Míg a kataplexia okát még vizsgálják, a legtöbb kataplexiában szenvedő ember bizonyos, az orexin hormont (más néven hipokretint) termelő agysejtek elvesztését mutatja. Az orexin fontos szerepet játszik az alvás-ébrenlét ciklusban.

Az orexin (hypocretin) és a kataplexia közötti kapcsolatról ismereteink nagy része az 1-es típusú narkolepszia kutatásából származik. Ez a kutatás arra utal, hogy több tényező is hozzájárulhat az orexin elvesztéséhez az 1-es típusú narkolepsziában szenvedő betegeknél.

hogy néz ki most az ariana grande
  • Autoimmun betegségek: Az orexint termelő sejtek elvesztése összefügghet az immunrendszer működési zavarával. Autoimmun betegségekben a szervezet tévedésből megtámadja saját egészséges szöveteit. Egyre több bizonyíték áll rendelkezésre arra vonatkozóan, hogy az 1-es típusú narkolepsziát az immunrendszer támadása okozhatja orexint termelő sejtek .



  • Családi történelem: Míg a lehetséges genetikai kapcsolatokat nem ismerik teljesen, az 1-es típusú narkolepsziában szenvedők körülbelül 10%-ának van közeli hozzátartozója, akinek hasonló tünetei vannak.

  • Agysérülés: Egyes 1-es típusú narkolepsziában szenvedők agysérülések, daganatok és más szerzett betegségek miatt elveszítik az orexin tartalmú agysejteket.

A kataplexia nem mindig kapcsolódik a narkolepsziához. A kataplexiás epizódok körülbelül 30%-a egyéb rendellenességekkel kapcsolatos , beleértve:

  • C típusú Niemann-Pick-kór (NPC): Az NPC egy ritka genetikai rendellenesség, amelyet az jellemez, hogy a szervezet nem képes lipideket, például koleszterint szállítani a sejtekben, ami zsíros anyagok felhalmozódásához vezet a testszövetekben. Az NPC-vel diagnosztizált emberek a különféle neurológiai tünetek , beleértve a kognitív károsodást, a demenciát és a kataplexiát.

  • Prader-Willi szindróma: A Prader-Willi szindróma egy olyan genetikai állapot, amely gyermekkorban kezdődik, és korai táplálkozási kihívásokhoz, késleltetett növekedéshez és fejlődéshez, valamint kielégíthetetlen étvágyhoz vezet. Ebben az állapotban mindkettő izgalom és étel kataplexiát okozhat .

  • Angelman szindróma: Ez a genetikai rendellenesség hatással van az idegrendszerre , ami értelmi fogyatékossághoz, beszédkárosodáshoz, valamint mozgási és egyensúlyi problémákhoz vezet. Kataplexiáról számoltak be sok ilyen rendellenességben szenvedő gyermeknél.

  • Sztrók, agydaganatok, gyulladásos folyamatok az agyban, amelyek károsítják az orexin neuronokat.

Ritka esetekben a kataplexia a gyógyszerek mellékhatása is lehet. A suvorexant, az álmatlanság elleni gyógyszer, amely blokkolja az orexint, ritka esetekben kataplexiát okozhat. Szerencsére a kataplexia általában eltűnik, miután a betegek abbahagyják ezeknek a gyógyszereknek a szedését.

Hírlevelünkből kapja meg a legfrissebb információkat alvás közbenAz Ön e-mail címét csak a gov-civil-aveiro.pt hírlevél küldésére használjuk fel.
További információk az adatvédelmi szabályzatunkban találhatók.

Hogyan diagnosztizálható a kataplexia?

A kataplexia diagnosztizálása kihívást jelenthet. Nincs specifikus teszt a kataplexia kimutatására, bár azt javasolták, hogy a videofelvételek epizódok hasznos eszközök lehetnek . A kataplexiát általában egy interjú alapján diagnosztizálják betegek és családjaik .

Egy interjúban az orvosok a kataplexia klasszikus jeleit keresik. Az orvos megkérdezheti, hogy egy személy milyen gyakran tapasztal epizódokat, és mennyi ideig tart, ami eseményeket vált ki, és mely izmok érintettek. Az orvos megkérdezheti az Ön által szedett gyógyszereket, az alvási rutint és az egyéb kapcsolódó tüneteket, például a nappali álmosságot. Ha az orvos 1-es típusú kataplexiát és/vagy narkolepsziát gyanít, éjszakai alvástesztet és nappali alvástesztet rendelhet el.

A kataplexia másképp nézhet ki gyerekek a felnőttekhez képest . A gyerekek gyakran mutatnak tüneteket járásukban vagy járásmódjukban, és olyan rohamokat kapnak, amelyek az arc izmait érintik. A gyermekek epizódjait nem feltétlenül érzelmi események váltják ki. Ahogy öregszenek, gyermekeknél kataplexia felnőtteknél megfigyelhető tükörkataplexiába való elváltozások .

Hogyan kezelik a kataplexiát?

Bár a hypocretin kataplexiával összefüggő elvesztése visszafordíthatatlan, a kezelés sok embernél segíthet csökkenteni a kataplexiás epizódokat. A kezelés a kataplexia kiváltó okától függ, és olyan gyógyszereket is tartalmazhat, mint pl antidepresszánsok vagy nátrium-oxibát .

Megküzdés a kataplexiával

Bár a kataplexia ijesztő élmény lehet, az epizódokat nem tekintik veszélyesnek, amíg egy személy biztonságos helyen van. A legtöbb ember tudja amikor jön egy epizód , fontos időt adva nekik az ülésre vagy a lefekvésre. Az epizódok között hasznos lehet lépéseket tenni annak biztosítására, hogy a környezet biztonságos legyen az epizódok felmerülésekor.

  • Biztonságos környezet kialakítása: A hirtelen izomgyengeség veszélyesebbé teheti a hétköznapi tevékenységeket. Beszéljen orvosokkal, nővérekkel és másokkal, akik kataplexiában szenvednek, hogy megtanulják, hogyan kell megtervezni a támadásokat. Különös figyelmet kell fordítani az olyan tevékenységekre, mint az úszás, a vezetés és a hegymászás.

  • Beszéljen tanárokkal és főnökökkel: A munkaadók és az iskolai adminisztrátorok segíthetnek abban, hogy speciális szállásokat készítsenek a kataplexiában szenvedők számára. Ezek az elhelyezések magukban foglalhatják a szünetekre való időt, a munkahelyi vagy iskolai környezet biztonságosabbá tételét célzó változtatásokat, valamint a munkavégzés lehetőségét, amikor az ember a legéberebbnek érzi magát.

  • Támogatás keresése: A kataplexia átélése érzelmileg kimerítő és társadalmilag elszigetelő lehet. Ha beszél másokkal, akik kataplexiában szenvednek, akkor gyakorlati tippeket és érzelmi támogatást nyújthat. Mivel a kataplexia leggyakrabban narkolepsziával diagnosztizált embereknél fordul elő, a narkolepsziát támogató források felkutatása hasznos első lépés lehet.

Az alváshigiénia javítása

Sok kataplexiában szenvedő ember számára az életmódváltás fontos szempont a tünetek kezelésében. Miközben egyértelmű kapcsolat van között alvásmegvonás és a kataplexiát nem állapították meg, sok beteg arról számol be, hogy elegendő alvást biztosít kevesebb epizódhoz vezet .

Az alváshigiénia javítása egyszerű és hatékony módja az egészség javításának és az alvásvesztés kockázatának csökkentésének. Alvási higiénia magában foglalja az alvást elősegítő szokások növelését és az alvást zavaró szokások csökkentését. Íme néhány tipp az alváshigiéné javításához.

  • Az alvás prioritása: Tegye prioritássá az elegendő, minőségi alvást. Menj le és kelj fel minden nap ugyanabban az időben, még hétvégén is. A következetes alvási ütemterv betartása segít testének igazodni a természetes alvási ritmusokhoz.

  • A nappali szokások javítása: A nappali tevékenységek befolyásolhatják az alvást. Ügyeljen arra, hogy minden nap rendszeres testmozgást és természetes fényt kapjon. Kerülje a dohányzást, az alkoholt, a koffeint és a nagy mennyiségű étkezést néhány órával lefekvés előtt.

  • Állíts be egy éjszakai rutint: Lefekvés előtt legalább 30-60 percet adj magadnak a pihenésre. Kapcsolja ki az elektronikát, és keressen olyan pihentető tevékenységet, mint az olvasás, nyújtás vagy fürdés. A relaxációs gyakorlatok segíthetnek megnyugtatni az idegeket, és jobb éjszakai alvásba ringathatnak.

  • Hivatkozások

    +15 Források
    1. 1. Dauvilliers, Y., Arnulf, I. és Mignot, E. (2007). Narkolepszia kataplexiával. Lancet, 369(9560), 499–511. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(07)60237-2
    2. 2. Overeem, S., van Nues, S. J., van der Zande, W. L., Donjacour, C. E., van Mierlo, P. és Lammers, G. J. (2011). A kataplexia klinikai jellemzői: kérdőíves vizsgálat narkolepsziás betegeken hypocretin-1 hiányban és anélkül. Alvásgyógyászat, 12(1), 12–18. https://doi.org/10.1016/j.sleep.2010.05.010
    3. 3. Okun, M. L., Lin, L., Pelin, Z., Hong, S. és Mignot, E. (2002). A narkolepszia-kataplexia klinikai vonatkozásai az etnikai csoportok között. Alvás, 25(1), 27–35. https://doi.org/10.1093/sleep/25.1.27
    4. Négy. Országos Neurológiai Zavarok és Stroke Intézet. (2020. szeptember 30.). Narkolepszia adatlap. Letöltve: 2020. november 17., innen https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/fact-Sheets/Narcolepsy-Fact-Sheet
    5. 5. Ritka Betegségek Országos Szervezete. (2017). Narkolepszia. Letöltve: 2020. november 17., innen https://rarediseases.org/rare-diseases/narcolepsy/
    6. 6. Lima, F., do Nascimento Junior, E. B., Teixeira, S. S., Coelho, F. M. és Oliveira, G. (2019). A dobozon kívüli gondolkodás: kataplexia narkolepszia nélkül. Alvásgyógyászat, 61, 118–121. https://doi.org/10.1016/j.sleep.2019.03.006
    7. 7. Ritka Betegségek Országos Szervezete. (2017). Niemann pick C típusú betegség. Letöltve: 2020. november 17., innen https://rarediseases.org/rare-diseases/niemann-pick-disease-type-c/
    8. 8. Parkes J. D. (1999). Az emberi alvászavarok genetikai tényezői, különös tekintettel a Norrie-kórra, a Prader-Willi-szindrómára és a Moebius-szindrómára. Journal of sleep research, 8 Suppl 1, 14–22. https://doi.org/10.1046/j.1365-2869.1999.00004.x
    9. 9. MedlinePlus: National Library of Medicine (USA). (2020, szeptember 8.). Angelman szindróma. Letöltve: 2020. november 17., innen https://medlineplus.gov/genetics/condition/angelman-syndrome/
    10. 10. Amerikai Alvásgyógyászati ​​Akadémia. (2014). Az alvászavarok nemzetközi osztályozása – Harmadik kiadás (ICSD-3). Darien, IL. https://aasm.org/
    11. tizenegy. Bartolini, I., Pizza, F., Di Luzio, A., Neccia, G., Antelmi, E., Vandi, S. és Plazzi, G. (2018). Kataplexia automatikus felismerése. Alvásgyógyászat, 52, 7–13. https://doi.org/10.1016/j.sleep.2018.07.018
    12. 12. Serra, L., Montagna, P., Mignot, E., Lugaresi, E. és Plazzi, G. (2008). A kataplexia jellemzői gyermekkori narkolepsziában. Mozgászavarok: a Movement Disorder Society hivatalos lapja, 23 (6), 858–865. https://doi.org/10.1002/mds.21965
    13. 13. Pizza, F., Franceschini, C., Peltola, H., Vandi, S., Finotti, E., Ingravallo, F., Nobili, L., Bruni, O., Lin, L., Edwards, MJ, Partinen , M., Dauvilliers, Y., Mignot, E., Bhatia, KP és Plazzi, G. (2013). A kataplexiával járó gyermekkori narkolepszia klinikai és poliszomnográfiás lefolyása. Brain : a Journal of Neurology, 136 (Pt 12), 3787–3795. https://doi.org/10.1093/brain/awt277
    14. 14. Dauvilliers, Y., Siegel, J. M., Lopez, R., Torontali, Z. A. és Peever, J. H. (2014). Kataplexia – klinikai szempontok, patofiziológia és kezelési stratégia. Természetértékelések. Neurology, 10(7), 386–395. https://doi.org/10.1038/nrneurol.2014.97
    15. tizenöt. Pillen, S., Pizza, F., Dhondt, K., Scammell, T. E. és Overeem, S. (2017). Kataplexia és utánzatai: Klinikai felismerés és kezelés. Aktuális kezelési lehetőségek a neurológiában, 19(6), 23. https://doi.org/10.1007/s11940-017-0459-0

Érdekes Cikkek